تزریق SS-31یک مولکول دارویی جدید و یک داروی درمانی هدفمند میتوکندریایی پیشگام است. این عمدتا در درمان بالینی برای بهبود قدرت عضلانی در بیماران بزرگسال و کودکان مبتلا به سندرم بارت با وزن حداقل 30 کیلوگرم (تقریباً 66 پوند) استفاده می شود. این یک پپتید مصنوعی است که میتوکندری ها را هدف قرار می دهد و به طور خاص به کاردیولیپین در غشای داخلی میتوکندری متصل می شود. این یک داروی درمانی است که می تواند برای درمان بیماری هایی مانند بیماری آلزایمر، آتروفی عضلات اسکلتی و بیماری های قلبی عروقی استفاده شود.
فرم محصولات ما
SS-31 COA
 |
||
| گواهی تجزیه و تحلیل | ||
| نام مرکب | SS-31/Elamipretide | |
| درجه | درجه دارویی | |
| شماره CAS | 736992-21-5 | |
| مقدار | 80g | |
| استاندارد بسته بندی | کیسه پلی اتیلن + کیسه فویل آلی | |
| سازنده | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| شماره لات | 202601090056 | |
| MFG | 9 ژانویه 2026 | |
| انقضا | 8 ژانویه 2029 | |
| ساختار |
|
|
| مورد | استاندارد سازمانی | نتیجه تحلیل |
| ظاهر | پودر سفید یا تقریباً سفید | مطابقت دارد |
| محتوای آب | کمتر یا مساوی 5.0٪ | 0.25% |
| ضرر در خشک شدن | کمتر یا مساوی 1.0٪ | 0.17% |
| فلزات سنگین | سرب کمتر یا مساوی 0.5ppm | N.D. |
| کمتر یا مساوی 0.5ppm | N.D. | |
| جیوه کمتر یا مساوی 0.5ppm | N.D. | |
| سی دی کمتر یا مساوی 0.5ppm | N.D. | |
| خلوص (HPLC) | بزرگتر یا مساوی 99.0٪ | 99.80% |
| نجاست منفرد | <0.8% | 0.26% |
| تعداد کل میکروبی | کمتر یا مساوی 750cfu/g | 233 |
| ای کولی | کمتر یا مساوی 2MPN/g | N.D. |
| سالمونلا | N.D. | N.D. |
| اتانول (توسط GC) | کمتر یا مساوی 5000ppm | 419ppm |
| ذخیره سازی | در جای در بسته، تاریک و خشک زیر 20- درجه نگهداری شود | |
|
|
||
|
|
||
| فرمول شیمیایی | C32H49N9O5 |
| جرم دقیق | 639 |
| وزن مولکولی | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| تجزیه و تحلیل عنصری | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
تزریق SS-31به عنوان یک داروی درمان هدفمند میتوکندریایی پیشگام، اثربخشی قابل توجهی در درمان بیماری های قلبی عروقی و سندرم بارت نشان داده است. در بیماری های قلبی عروقی، سلول های میوکارد را از آسیب محافظت می کند و با بهبود عملکرد میتوکندری، تنظیم متابولیسم انرژی و مهار پاسخ های التهابی، پیشرفت نارسایی قلبی را به تاخیر می اندازد. در سندرم بارت، هدف قرار دادن مستقیم علت اصلی بیماری (نقص در سنتز کاردیولیپین) عملکرد میتوکندری را بازیابی می کند، به طور قابل توجهی قدرت عضلانی، استقامت ورزش و عملکرد قلب را بهبود می بخشد، کیفیت زندگی بیماران را افزایش می دهد و بقا را طولانی می کند. تایید آن برای راه اندازی بازار اولین درمان موثر را برای بیماران مبتلا به سندرم بارت فراهم می کند و مسیرهای جدیدی را برای درمان بیماری های میتوکندری می گشاید.
کاربرد در درمان بیماری های قلبی عروقی
1. بهبود عملکرد قلب و درمان نارسایی قلبی
با هدف قرار دادن غشای داخلی میتوکندری و اتصال خاص به فسفولیپیدهای قلب، ساختار غشای میتوکندری تثبیت می شود و مونتاژ هیپرمپلکس زنجیره تنفسی ارتقا می یابد و در نتیجه کارایی تولید انرژی میتوکندری را افزایش می دهد. این مکانیسم نقش مهمی در درمان نارسایی قلبی دارد. سلولهای میوکارد بیماران نارسایی قلبی عملکرد انقباضی را به دلیل اختلالات متابولیسم انرژی کاهش دادهاند، در حالی که بازیابی عملکرد میتوکندری به طور قابلتوجهی توانایی تولید ATP سلولهای میوکارد را افزایش میدهد.
در مدل نارسایی قلب سگ، استفاده طولانی مدت میتواند عملکرد سیستولیک بطن چپ را بهبود بخشد، بار قلبی را کاهش دهد و سطوح عوامل التهابی را کاهش دهد. علاوه بر این، می تواند فیبروز قلبی را کاهش دهد، آپوپتوز سلول های میوکارد را مهار کند و در نتیجه پیشرفت نارسایی قلبی را به تاخیر بیندازد.
2. از سلول های میوکارد در برابر آسیب ایسکمی-پرفیوژن مجدد محافظت کنید
ایسکمی{0}}آسیب خونرسانی مجدد میوکارد یک عارضه شایع در حوادث قلبی عروقی مانند انفارکتوس حاد میوکارد است و مکانیسم اصلی آن استرس اکسیداتیو و آپوپتوز سلولی ناشی از اختلال عملکرد میتوکندری است.
با تثبیت پتانسیل غشای میتوکندری، کاهش تولید گونههای فعال اکسیژن (ROS) و مهار باز شدن منافذ انتقال نفوذپذیری میتوکندری (mPTP)، سلولهای میوکارد از آسیب ایسکمی-پرفیوژن مجدد محافظت میشوند. در مدل ایسکمی خونرسانی مجدد قلب موش صحرایی، پیشدرمانی میتواند به طور قابلتوجهی ناحیه انفارکتوس میوکارد را کاهش دهد، بهبود عملکرد قلب را بهبود بخشد، و بیان نشانگرهای آپوپتوز سلولهای میوکارد (مانند کاسپاز-3) را کاهش دهد.
3. تنظیم متابولیسم انرژی قلب و اکسیداسیون اسیدهای چرب
الگوی متابولیسم انرژی سلولهای میوکارد در بیماران نارسایی قلبی با کاهش اکسیداسیون اسیدهای چرب و افزایش استفاده از گلوکز تغییر میکند که منجر به کاهش بازده تولید انرژی میشود. با ترویج تجمع هیپرمپلکس زنجیره تنفسی میتوکندری و افزایش فعالیت اکسیداز اسید چرب، تعادل متابولیسم انرژی قلبی را می توان بازیابی کرد. در مدل خوک فشار خون عروق کلیوی ناشی از هیپرکلسترولمی، می تواند عملکرد دیاستولیک بطن چپ را بهبود بخشد، هیپرتروفی قلب را کاهش دهد و بر فشار خون و عملکرد سیستولیک تأثیری ندارد. مکانیسم آن ارتباط نزدیکی با تنظیم متابولیسم انرژی قلبی دارد.
4. مهار پاسخ التهابی قلبی
التهاب مزمن یک عامل محرک مهم برای پیشرفت بیماری قلبی عروقی است.تزریق SS-31تولید ROS میتوکندریایی را کاهش میدهد و فعالسازی التهاب NLRP3 را مهار میکند، در نتیجه بیان عوامل التهابی قلبی مانند IL-6 و TNF را کاهش میدهد - . در فیبروبلاستهای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی متسع با سندرم آتاکسی (DCMA)، میتوکندری میتواند باعث تکه تکه شدن مجدد OS شود کاهش می یابد و عملکرد قلب را می توان بهبود بخشید.
5. شواهد تحقیقات بالینی
کارآزمایی TAZPOWER: در بیماران مبتلا به سندرم بارت، یک بیماری ژنتیکی که با کاردیومیوپاتی مشخص میشود، درمان با لیراگلوتاید به طور قابلتوجهی حجم سکته مغزی بطن چپ را (بیش از 40 درصد) بهبود بخشید و سطوح N{1} انتهایی پپتید ناتریورتیک (NT proBNP) را کاهش داد که نشاندهنده اثر محافظتی قلبی آن است.
مدل نارسایی قلبی سالمند: در مدل موش مسن مبتلا به اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ، درمان با لیراگلوتاید به مدت 8 هفته می تواند عملکرد دیاستولیک بطن چپ را عادی کند، استقامت ورزش را بهبود بخشد و هیپرتروفی قلبی را کاهش دهد.
مدل اضافه بار استرس مزمن قلبی: Enramiside می تواند از نکروز و آپوپتوز میوکارد ناشی از استرس جلوگیری کند، از مرگ زودرس حیوانات جلوگیری کند و مکانیسم آن به مهار تولید ROS میتوکندری و پاسخ التهابی مربوط می شود.
منبع اطلاعات:
بررسی BioNTech: بینشهای معاصر در مورد مکانیسمهای میتوکندری و اثرات درمانی Elamipretide "(منتشر شده در 28 آوریل 2025)
پلتفرم عمومی WeChat (Tencent) "تأیید FDA Forzinity: امیدی جدید برای بیماران مبتلا به سندرم بارت" (منتشر شده در 12 اکتبر 2025)
پلتفرم عمومی WeChat (Tencent) "Elamipretide، یک داروی جدید بالقوه برای سندرم بارت، دوباره در ایالات متحده بررسی می شود" (منتشر شده در 25 اوت 2025)
کاربرد در درمان سندرم بارت
1. بهبود قدرت عضلانی و استقامت ورزش
سندرم بارت یک بیماری میتوکندری ارثی مرتبط با X است که در اثر جهش در ژن TAFAZZIN ایجاد میشود که منجر به نقص در سنتز کاردیولیپین و اختلال در عملکرد میتوکندری میشود. بیماران با ضعف شدید عضلانی، عدم تحمل ورزش و خستگی مراجعه میکنند و 85 درصد از کودکان قبل از 5 سالگی میمیرند. ایلامیزید غشای داخلی میتوکندری را هدف قرار میدهد، ساختار فسفولیپیدهای قلب را تثبیت میکند، تجمع زنجیرههای تنفسی فوقالعاده پیچیده را تقویت میکند و در نتیجه توانایی تولید انرژی سلولهای عضلانی را بازیابی میکند.
در کارآزمایی بالینی TAZPOWER، روزانه 40 میلی گرم لیراگلوتاید به 12 بیمار مبتلا به سندرم بارت به صورت زیر جلدی تزریق شد. پس از 12 هفته، قدرت عضلات بازکننده زانو تا 45 درصد افزایش یافت، میانگین مسافت 6 دقیقه پیاده روی 95.9 متر افزایش یافت و حجم ضربه ای بطن چپ بیش از 40 درصد افزایش یافت. استفاده طولانی مدت منجر به بهبود مستمر عملکرد بیمار شد، در حالی که عملکرد قلب گروه کنترل از بیماران مبتلا به دوره بیماری طبیعی همچنان رو به وخامت گذاشت.
2. رفع عملکرد غیر طبیعی قلب
بیماران مبتلا به سندرم بارت اغلب کاردیومیوپاتی دارند که به صورت اختلال در انقباض و آرامش بطن چپ ظاهر می شود. ایلامیزید عملکرد میتوکندری را در سلول های میوکارد بهبود می بخشد، تامین انرژی قلب را افزایش می دهد و بنابراین بار قلبی را کاهش می دهد. در مدل نارسایی قلب سگ، استفاده طولانی مدت از لیراگلوتاید میتواند سطوح NT proBNP (بیومارکر نارسایی قلبی) را کاهش دهد و بیان سایتوکاینهای التهابی (مانند IL-6) را کاهش دهد که نشاندهنده اثر محافظتی قلبی آن است.
3. کاهش استرس اکسیداتیو و پاسخ التهابی
جهش ژن TAFAZZIN منجر به نقص در سنتز کاردیولیپین می شود که باعث افزایش تولید ROS میتوکندری و استرس اکسیداتیو می شود و به بافت های عضلانی و قلب آسیب می رساند.تزریق SS-31ساختار غشای میتوکندری را تثبیت می کند، نشت ROS را کاهش می دهد و از فعال شدن التهاب NLRP3 جلوگیری می کند، در نتیجه سطوح عوامل التهابی را کاهش می دهد. در فیبروبلاست های بیماران DCMA، ایماتینیب می تواند تکه تکه شدن میتوکندری و تولید بیش از حد ROS را معکوس کند، آزادسازی عوامل التهابی را کاهش دهد و آسیب بافت را بهبود بخشد.
4. بهبود کیفیت زندگی و پیش آگهی
بیماران مبتلا به سندرم بارت به دلیل ضعف عضلانی و عملکرد غیرطبیعی قلب به طور قابل توجهی کیفیت زندگی خود را کاهش داده اند و به کمک در فعالیت های روزانه مانند لباس پوشیدن و بالا رفتن از پله ها نیاز دارند. درمان می تواند به طور قابل توجهی استقامت ورزش و قدرت عضلانی بیماران را بهبود بخشد و در نتیجه عملکردهای زندگی روزمره آنها را بهبود بخشد. در کارآزمایی TAZPOWER، نمره برداشت کلی بیماران از علائم به طور قابل توجهی بهبود یافت و استفاده طولانی مدت میتواند پیشرفت بیماری را به تأخیر بیندازد و مرگ و میر را کاهش دهد.
5. درخواست بالینی و تایید نظارتی
در 19 سپتامبر 2025، FDA ایالات متحده تأیید Forzinity را تسریع کرد، یک پپتید که برای بهبود قدرت عضلانی در بیماران مبتلا به سندرم بارت با وزن بیشتر یا مساوی 30 کیلوگرم استفاده می شود. این اولین داروی درمان هدفمند میتوکندری در جهان و اولین درمان تایید شده برای سندرم بارت است. دادههای اکستنشن برچسب باز تایید شده بر اساس کارآزمایی TAZPOWER، نشاندهنده بهبود پایدار در قدرت عضلانی بازکننده زانو و همبستگی قابلتوجهی با نتایج تست پیادهروی شش دقیقهای است.
منبع اطلاعات:
پلتفرم عمومی WeChat (Tencent) "FDA تاییدیه تسریع شده FORZINITY را برای درمان سندرم بارت اعطا می کند" (منتشر شده در 22 سپتامبر 2025)
پلتفرم عمومی وی چت (Tencent) "20 سال کار سخت، 800000 دلار آمریکا در سال! اولین "داروی معجزه آسای میتوکندریایی" جهان به تازگی تایید شد و سقوط کرد" (منتشر شده در 6 دسامبر 2025)
ChemicalBook (شبکه شیمیایی بوکر) "مکانیسم اثر و نشانه های ایلامیزید" (منتشر شده در 20 ژانویه 2026)
شبکه شریانی (پرتقال شریانی) "FDA تاییدیه تسریع شده FORZINITY را برای درمان سندرم بارت اعطا می کند" (منتشر شده در 19 سپتامبر 2025)
سوالات متداول
پپتید SS-31 چه کاری انجام می دهد؟
SS{4}}پپتید 31 و بیماری کلیوی|علل بیماری کلیوی ... SS-31 (Elamipretide) یک پپتید مصنوعی است که برای تقویت عملکرد میتوکندری، کاهش گونه های فعال اکسیژن (ROS) و جلوگیری از آپوپتوز سلولی (مرگ سلولی) استفاده می شود. این در درجه اول به عنوان یک آنتی اکسیدان هدفمند میتوکندری عمل می کند، تولید ATP را بهبود می بخشد و شرایط مربوط به نارسایی انرژی، از جمله کلیه، قلب، چشم و بیماری های عصبی را مدیریت می کند.
آیا پپتید SS-31 قانونی است؟
FDA رسماً SS{1}}31 (elamipretide)، یک پپتید هدفمند میتوکندریایی که قبلاً در فضای طول عمر محبوب بود، برای درمان سندرم بارت، یک اختلال ژنتیکی نادر، تأیید کرده است.
آیا SS-31 می تواند پیری را معکوس کند؟
عملکرد میتوکندری در داخل بدن با استفاده از 31P و طیفسنجی نوری ارزیابی شد. SS{3}}31 کاهش وابسته به سن در حداکثر تولید ATP میتوکندری (ATPmax) و جفت شدن فسفوریلاسیون اکسیداتیو (P/O) را معکوس کرد.
تگ های محبوب: تزریق ss-31، تولید کنندگان تزریق ss-31 چین، تامین کنندگان, تزریق CJC 1295, اسپری CJC 1295, کپسولهای رژیمی HCG, پودر اچ سی جی, تزریق ایپامورلین, اسپری پپتیدی PT 141
